RESUMO
Abstract Background Deep Brain Stimulation (DBS) is an established treatment option for refractory dystonia, but the improvement among the patients is variable. Objective To describe the outcomes of DBS of the subthalamic region (STN) in dystonic patients and to determine whether the volume of tissue activated (VTA) inside the STN or the structural connectivity between the area stimulated and different regions of the brain are associated with dystonia improvement. Methods The response to DBS was measured by the Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale (BFM) before and 7 months after surgery in patients with generalized isolated dystonia of inherited/idiopathic etiology. The sum of the two overlapping STN volumes from both hemispheres was correlated with the change in BFM scores to assess whether the area stimulated inside the STN affects the clinical outcome. Structural connectivity estimates between the VTA (of each patient) and different brain regions were computed using a normative connectome taken from healthy subjects. Results Five patients were included. The baseline BFM motor and disability subscores were 78.30 ± 13.55 (62.00-98.00) and 20.60 ± 7.80 (13.00-32.00), respectively. Patients improved dystonic symptoms, though differently. No relationships were found between the VTA inside the STN and the BFM improvement after surgery (p = 0.463). However, the connectivity between the VTA and the cerebellum structurally correlated with dystonia improvement (p = 0.003). Conclusions These data suggest that the volume of the stimulated STN does not explain the variance in outcomes in dystonia. Still, the connectivity pattern between the region stimulated and the cerebellum is linked to outcomes of patients.
Resumo Antecedentes A estimulação cerebral profunda (ECP) é um tratamento estabelecido para distonias refratárias. Porém, a melhora dos pacientes é variável. Objetivo O objetivo do estudo foi descrever os desfechos da ECP da região do núcleo subtalâmico (NST) e determinar se o volume de tecido ativado (VTA) dentro do NST ou se a conectividade estrutural entre a área estimulada e diferentes regiões cerebrais estão associadas a melhora da distonia. Métodos A resposta da ECP em pacientes com distonia generalizada isolada de etiologia hereditária/idiopática foi mensurada pela escala de Burke-Fahr-Marsden Dystonia Rating Scale (BFM) antes e 7 meses após a cirurgia. A soma dos volumes do NST nos dois hemisférios foi correlacionada com a melhora nos escores do BFM para avaliar se a área estimulada dentro do NST afeta o desfecho clínico. A conectividade estrutural estimada entre o VTA de cada paciente e as diferentes regiões cerebrais foram computadas usando um conectoma normativo retirado de indivíduos saudáveis. Resultados Cinco pacientes com idade de 40,00 ± 7,30 anos foram incluídos. O BFM motor e de incapacidade basal eram de 78,30 ± 13,55 (62,00-98,00) e 20,60 ± 7,80 (13,00-32,00), respectivamente. Os pacientes melhoraram com a cirurgia, mas com variabilidade. Não houve relação entre o VTA dentro do NST e a melhora do BFM após a cirurgia (p = 0.463). Entretanto, a conectividade estrutural entre o VTA e o cerebelo correlacionaram com a melhora da distonia (p = 0.003). Conclusão Os dados sugerem que o VTA dentro do NST não explica a variabilidade do desfecho clínico na distonia. Porém, o padrão de conectividade entre a região estimulada e o cerebelo foi relacionada com o desfecho dos pacientes.
RESUMO
ABSTRACT Background: Central neuropathic pain (CNP) is often refractory to available therapeutic strategies and there are few evidence-based treatment options. Many patients with neuropathic pain are not diagnosed or treated properly. Thus, consensus-based recommendations, adapted to the available drugs in the country, are necessary to guide clinical decisions. Objective: To develop recommendations for the treatment of CNP in Brazil. Methods: Systematic review, meta-analysis, and specialists opinions considering efficacy, adverse events profile, cost, and drug availability in public health. Results: Forty-four studies on CNP treatment were found, 20 were included in the qualitative analysis, and 15 in the quantitative analysis. Medications were classified as first-, second-, and third-line treatment based on systematic review, meta-analysis, and expert opinion. As first-line treatment, gabapentin, duloxetine, and tricyclic antidepressants were included. As second-line, venlafaxine, pregabalin for CND secondary to spinal cord injury, lamotrigine for CNP after stroke, and, in association with first-line drugs, weak opioids, in particular tramadol. For refractory patients, strong opioids (methadone and oxycodone), cannabidiol/delta-9-tetrahydrocannabinol, were classified as third-line of treatment, in combination with first or second-line drugs and, for central nervous system (CNS) in multiple sclerosis, dronabinol. Conclusions: Studies that address the treatment of CNS are scarce and heterogeneous, and a significant part of the recommendations is based on experts opinions. The CNP approach must be individualized, taking into account the availability of medication, the profile of adverse effects, including addiction risk, and patients' comorbidities.
RESUMO Introdução: A dor neuropática central (DNC) é frequentemente refratária às estratégias terapêuticas disponíveis e há poucas opções de tratamento baseado em evidência. Muitos pacientes com dor neuropática não são diagnosticados ou tratados adequadamente. Desse modo, recomendações baseadas em consenso, adaptadas à disponibilidade de medicamentos no país, são necessárias para guiar decisões clínicas. Objetivo: Desenvolver recomendações para o tratamento da DNC no Brasil. Métodos: Revisão sistemática, metanálise e discussão dos resultados entre especialistas e pesquisadores da área, considerando eficácia, perfil de eventos adversos, custo e disponibilidade do fármaco na saúde pública. Resultados: Foram encontrados 44 estudos sobre tratamento da DNC, dos quais 20 foram incluídos na análise qualitativa e 15, na quantitativa. Classificaram-se as medicações em primeira, segunda e terceira linhas de tratamento, baseando-se em revisão sistemática, meta-análise e opinião de especialistas. Como primeira linha, foram incluídos gabapentina, duloxetina e antidepressivos tricíclicos. Como segunda, venlafaxina, pregabalina para DNC secundária à lesão medular, lamotrigina para DNC pós-acidente vascular cerebral e, em associação aos fármacos de primeira linha, opioides fracos, em particular tramadol. Para os pacientes refratários, opioides fortes (metadona e oxicodona) e canabidiol/delta-9-tetrahidrocanabinol foram classificados como terceira linha de tratamento, em associação com drogas de primeira ou segunda linha, e, para DNC na esclerose múltipla, dronabinol. Conclusões: Os estudos que abordam o tratamento da DNC são escassos e heterogêneos, e parte significativa das recomendações é baseada em opiniões de especialistas. A abordagem da DNC deve ser individualizada, levando em conta a disponibilidade de medicação, o perfil de efeitos adversos, incluindo risco de dependência e as comorbidades do paciente.
Assuntos
Humanos , Neuralgia/tratamento farmacológico , Neurologia , Brasil , Consenso , Analgésicos OpioidesRESUMO
ABSTRACT Background: Dystonia is a heterogeneous disorder that, when refractory to medical treatment, may have a favorable response to deep brain stimulation (DBS). A practical way to have an overview of a research domain is through a bibliometric analysis, as it makes it more accessible for researchers and others outside the field to have an idea of its directions and needs. Objective: To analyze the 100 most cited articles in the use of DBS for dystonia treatment in the last 30 years. Methods: The research protocol was performed in June 2019 in Elsevier's Scopus database, by retrieving the most cited articles regarding DBS in dystonia. We analyzed authors, year of publication, country, affiliation, and targets of DBS. Results: Articles are mainly published in Movement Disorders (19%), Journal of Neurosurgery (9%), and Neurology (9%). European countries offer significant contributions (57% of our sample). France (192.5 citations/paper) and Germany (144.1 citations/paper) have the highest citation rates of all countries. The United States contributes with 31% of the articles, with 129.8 citations/paper. The publications are focused on General outcomes (46%), followed by Long-term outcomes (12.5%), and Complications (11%), and the leading type of dystonia researched is idiopathic or inherited, isolated, segmental or generalized dystonia, with 27% of articles and 204.3 citations/paper. Conclusions: DBS in dystonia research is mainly published in a handful of scientific journals and focused on the outcomes of the surgery in idiopathic or inherited, isolated, segmental or generalized dystonia, and with globus pallidus internus as the main DBS target.
RESUMO Introdução: A distonia é uma doença heterogênea que, quando refratária ao tratamento medicamentoso, pode ter uma resposta favorável à estimulação encefálica profunda (EEP). Uma forma prática de ter uma visão desta área de pesquisa é por meio de análise bibliométrica, pois permite aos pesquisadores e terceiros a terem uma ideia das tendências e necessidades da área. Objetivo: Analisar os 100 artigos mais citados no tratamento de distonia pelo uso de EEP nos últimos 30 anos. Métodos: O protocolo de pesquisa foi realizado em junho de 2019 através da base de dados Scopus da Elsevier, em que se obteve os artigos mais citados na área de tratamento de distonia com EEP. Analisaram-se variáveis como autores, ano de publicação, país, afiliação, e alvos de EEP. Resultados: Os artigos foram principalmente publicados principalmente na Movement Disorders (19%), no Journal of Neurosurgery (9%), e na Neurology (9%). Os países europeus oferecem contribuições significativas (57% da amostra). A França (192,5 citações/artigo) e a Alemanha (144,1 citações/artigo) possuem as mais altas taxas de citações dentre todos os países. Os Estados Unidos contribuem com 31% dos artigos da amostra (129,8 citações/artigo). As publicações focaram em Desfechos gerais (46%), seguido de Desfechos a longo prazo (12,5%), e Complicações (11%). O principal tipo de distonia pesquisado foi distonia generalizada ou segmentar, idiopática ou hereditária, isolada, abrangendo 27% dos artigos e 204,3 citações/artigo. Conclusões: A pesquisa de EEP em distonia é publicada em seletos periódicos científicos e foca nos desfechos da cirurgia, nas distonias generalizadas ou segmentares, idiopáticas ou hereditárias, isoladas, sendo o globus pallidus internus o principal alvo da EEP.
Assuntos
Humanos , Estimulação Encefálica Profunda , Distonia/terapia , Bibliometria , Europa (Continente) , França , Alemanha , Globo PálidoRESUMO
Acquired hepatocerebral degeneration is an underdiagnosed neurologic syndrome characterized by parkinsonism,ataxia or other movement disorders and by neuropsychiatric and cognitive symptoms. It occurs in patients with chronic liverdisease, especially those who develop portosystemic shunting and is often unrecognized as a cause of cognitive decline.Recently, its pathogenesis has been associated with manganese accumulation in basal ganglia and some treatmentsproposed. The aim of this article was to report a case and discuss some discoveries in connection with the disease.
Degeneração hepatocerebral adquirida é uma síndrome neurológica subdiagnosticado caracterizada porparkinsonismo, ataxia ou outros distúrbios do movimento e por sintomas neuropsiquiátricos e cognitivos. Ocorre empacientes com doença hepática crônica, especialmente aqueles que desenvolvem shunts porto-sistêmicos e frequentementenão é reconhecido como uma causa de declínio cognitivo. Recentemente, sua patogênese tem sido associada ao acúmulode manganês nos gânglios da base e alguns tratamentos foram propostos. O objetivo do artigo foi relatar um caso e discutiralgumas descobertas nesta doença.